Dissection aortique
dissection aortique en IRM sur une coupe sagittale oblique pour suivre le trajet de l’aorte thoracique puis abdominale
Il s’agit de la déchirure de la paroi de l’aorte, dans sa portion thoracique. Ce n’est pas une rupture complète, en tous cas pas au départ, mais la séparation des tuniques de l’artère, à l’intérieur même du vaisseau.
Ceci crée un autre conduit dans vaisseau, qu’on appelle faux chenal parce que le sang qui s’y engouffre sera forcément piégé en bout de course dans ce chemin borgne. Dans le meilleur des cas, la quantité de sang finit par constituer un hématome, dans le pire par impulsions répétées, ce chemin artificiel se creuse et la dissection se propage à toute l’aorte. Le sang «dissèque» l’aorte.
Le « vrai chenal » est souvent rétréci voire complètement obstrué par l’hématome dans le faux chenal, ce qui explique les signes d’ischémie en dessous de l’obstruction. La rupture de la paroi externe amincie est toujours possible entraînant une inondation fatale de sang dans le thorax.
La dissection aortique est donc une extrème urgence, difficile à reconnaître car le tableau clinique peut en imposer pour beaucoup d’autres diagnostics. C’est souvent une conséquence de l’hypertension artérielle chronique qui a affaibli l’aorte, parfois ce sont des anomalies congénitales (maladie de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, artérites granulomateuses) ou acquises (traumatismes) de la structure de l’aorte qui sont responsables de sa faiblesse. Une déformation progressive d’anévrysmes aortiques peut être à risque de provoquer secondairement une dissection. Au niveau abdominal, les anévrysmes vont plutôt avoir tendance à se rompre entièrement qu’à provoquer une dissection (ceci dit une dissection de l’aorte thoracique peut se propager au niveau abdominal). A noter que l’aorte n’est pas la seule artère qui peut se disséquer, on a observé ce phénomène moins fréquemment au niveau des artères carotides et vertébrales, mais à ces niveaux c’est un phénomène ischémique qu’on va observer et le traitement fera appel à l’anticoagulation, qui dans la dissection aortique est totalement contre-indiquée.
Il existe plusieurs variétés de dissections suivant qu’elles atteignent la portion ascendante de l’aorte qui sort juste du ventricule gauche, la portion horizontale ou crosse aortique et la portion descendante véritablement thoracique. La classification de De Bakey distingue 3 types ( I : aorte ascendante et au-delà de la crosse aortique, II : strictement limitée à l’aorte ascendante, III : débutant au-delà de l’artère sous-clavière gauche et s’étendant à l’aorte descendante), celle de Stanford 2 (A : intéressant l’aorte ascendante, B : n’intéressant pas l’aorte ascendante).
Diagnostic
Clinique
Les signes évocateurs sont une douleur thoracique brutale, intense et violente, rétrosternale ou dorsale entre les omoplates mais qui migre, et notamment de façon descendante (suivant logiquement le trajet de la dissection). Elle n’est pas influencée par les changements de position.
Être certain du diagnostic juste sur la douleur même «typique» n’est pas possible, et les diagnostics différentiels de cette douleur (syndrome coronarien aigu, embolie pulmonaire) et surtout leur traitement à base d’anticoagulants rendraient dramatiques le diagnostic porté par excès. La douleur intense peut être syncopale, mais cela peut se voir aussi au cours de l’infarctus. Une poussée hypertensive est attendue ou une tension chronique élevée, une grande taille et un aspect longiligne évocateur de syndrome de Marfan (assez rare). L’hypertension pendant la grossesse est aussi un facteur de risque.
Les signes de complication qui traduisent l’arrivée de la dissection à des troncs artériels satellites sont une asymétrie tensionnelle, une ischémie partielle des membres inférieurs (asymétrie des pouls), un souffle d’insuffisance aortique, un frottement péricardique, un accident neurologique (transitoire ou constitué, monoplégie, paraplégie, hémiplégie, tout peut se voir).
Les signes de gravité qui traduisent l’état avancé de la dissection : choc, oligo-anurie, tamponnade, hémothorax gauche.
ECG
L’ECG est toujours fait dans le bilan, mais il ne montrent pas de signe assez spécifique pour aider au diagnostic. Il faut se méfier cependant de signes pseudo-ischémiques ECG possibles dans une dissection aortique. Le problème c’est que les SCA à ECG non contributif sont plus nombreux que les dissections de l’aorte, mais la conséquence thérapeutique n’est pas la même. On a décrit de véritables syndromes coronariens par dissection propagée à la coronaire droite, c’est très rare.
Biologie
Aucun marqueur biologique n’est lié à la dissection de l’aorte. La troponine est théoriquement négative mais sa faible positivité, surtout s’il existe un contexte propice aux faux positifs ne peut écarter le diagnostic. Il y a peut être une place pour les D Dimères en association à une évaluation échographique rapide, pour motiver un angioscanner mais le protocole reste à préciser.
Différentiel
- syndrome coronarien aigu, Tako Tsubo, rupture myocardique
- péricardite, tamponnade
- embolie pulmonaire
- pneumothorax, épanchement pleural, pneumopathie
- syndrome de Boerhaave et douleurs d’origine oesophagienne ou gastrique projetées
- colique hépatique, cholécystite
- syndrome de Tietze, douleurs pariétales, somatisation, …
Imagerie
Radiographie de thorax
L’élargissement du médiastin et du bouton aortique sur la radiographie est classiquement décrit, mais difficile à voir, plutôt l’apanage de dissections sur anévrismes préexistants.
élargissement du médiastin supérieur, dissection aortique type A
élargissement du médiastin supérieur et de la sihouette cardiaque dans une dissection aortique avec rupture dans le péricarde
Echocardiographie
Le diagnostic par examens complémentaires peut se faire par echographie transthoracique ETT qui recherche un élargissement de la crosse de l’aorte, un flap intimal intra-aortique (c’est à dire le balancement de la paroi interne séparée dans le vaisseau), un épanchement péricardique, une insuffisance aortique.
L’échographie transoesophagienne ETO est plus précise. Le scanner peut être pris en défaut aussi il faudra parfois recourir à une angiographie pour être plus précis quand la situation est stabilisée. L’IRM serait idéale mais le peu de machines disponible pour un examen en urgence ne la rendent utile que pour les formes devenues chroniques et de surveillance des anévrysmes disséquants.
dilatation de l’aorte ascendante en échocardiographie coupe parasternale grand axe
élargissement de l’aorte thoracique et flap intimal
Angioscanner thoracique
Permet le diagnostic de certitude ou l’exclusion et la classification selon De Bakey ou Stanford. Souvent réalisé dans les bilans de douleur thoracique où le diagnostic sèche, visualise parfois plus ou moins fortuitement une embolie pulmonaire.
dissection type A I
dissection aortique type B III
scanner de la dissection avec hémopéricarde
Un certain nombre de situation peut engendrer un syndrome aortique aigu, qui partage beaucoup d’éléments de la description de la dissection aortique :
- hématome intramural
- ulcère pénétrant sur athérosclérose
- fissuration et rupture d’anévrisme aortique
- fissuration, rupture et pseudo-anévrisme traumatique
hématome intramural de l’arche aortique d’origine iatrogène, mieux visible sur les clichés sans contraste
Traitement
chirurgie de l’aorte ascendante par remplacement prothétique
La prise en charge doit être rapide et par SAMU avec transport vers unité de soins intensifs dès que possible, la décompensation pouvant être brutale. L’analgésie peut être faite par morphine IV et une sédation par benzodiazépines sans risques. On n’a pas peur d’une dépression respiratoire dans ce contexte. De toutes façons le risque de collapsus fera recourir facilement à l’intubation et la ventilation assistée.
Le but du traitement médical est de contrôler la pression artérielle pour freiner l’avancement de la dissection de la paroi artérielle et diminuer le risque de rupture. Mais une tension trop abaissée aboutira à une ischémie qui n’est pas souhaitable non plus.
On l’a cité plus haut, les anticoagulants sont contre-indiqués, du fait du risque de rupture et qu’on ne sait pas au départ si une sanction chirurgicale est possible. Dans la théorie cela paraît simple, mais devant un diagnostic hésitant entre syndrome coronarien aigu atypique ST – et une dissection aortique, sachant que le 1er est fréquent, le 2d assez rare … que faire ? Une anticoagulation préventive serait assez inoffensive dans le 2d cas mais franchement inefficace pour le 1er.
En cas d’hypertension importante, la baisse de TA fera appel à des antihypertenseurs injectés par voie veineuse idéalement, mais peut être commencée par voie orale s’il n’y a que ça de disponible avec la nicardipine ou la clonidine. Dès que le SMUR est présent, le relai sera pris IV à la seringue électrique. L’objectif est une TA systolique < 110 mmHg. Il y a plusieurs produits utilisables, mais en général ce sont des inhibiteurs calciques (nicardipine), et des béta-bloquants (esmolol), éventuellement des dérivés nitrés, en association si nécessaire.
En cas d’état de choc, c’est aux sympthicomimétiques qu’on fera appel (surtout si c’est un choc cardiogénique) : dobutamine associée à la noradrénaline, voire l’adrénaline, avec un remplissage par solutés macromoléculaires prudent. En cas de choc hémorragique, l’association des 2 traitements sera souvent recquise, en se méfiant du fait qu’un remplissage trop important réactive le saignement, en cercle vicieux.
La possibilité de traitement chirurgicale existe pour les De Bakey I et II et Stanford A, et consiste en un remplacement de la portion disséquée de l’aorte ascendante. Ceci vise à prévenir la rupture dans le péricarde avec hémopéricarde fatal. Attention le type I de De Bakey compporte également une dissection de l’aorte descendante qui à l’instar des autres cas (quand l’aorte descendante est touchée seule) ne sont pas opérés en urgences. Le risque de rupture secondaire pour l’aorte descendante est plus faible que pour l’aorte ascendante, c’est pour ça qu’on s’autorise de ne pas opérer immédiatement, d’autant plus que les interventions sur l’aorte descendante sont complexes et grevées d’une lourde mortalité ou de séquelles paraplégiques.
Les cas récusés pour la chirurgie en urgence sont surveillés en réanimation et pour certains on peut discuter à froid une intervention de remplacement de l’aorte descendante quand une dilatation secondaire de l’aorte est devenue importante.
Des traitements par radiologie interventionnelle à base de stents couverts ont été essayés pour obturer la porte d’entrée, quand la chirurgie était jugée trop risquée.
dissection aortique traitée par méthode endovasculaire avec pose de stent
La prévention des dissections aortiques repose sur un contrôle pharmacologique des hypertensions artérielles, une surveillance régulière quand une maladie à risque est connue. Les patients ayant présenté un épisode de dissection aortique sont surveillés par scanner ou IRM, le risque évolutif étant l’ischémie localisée (rénale ou digestive) et l’anévrisme aortique.
En conclusion :
- Le diagnostic n’est pas fréquent, difficile surtout à la phase initiale (résister à l’anticoagulation massive de syndrome coronarien atypique chez un hypertendu), mais la mortalité reste très élevée
- Le contrôle de la TA dans une zone acceptable (systolique < 110 mm Hg) est la base du traitement, avec inhibiteur calcique ou beta-bloquant
- La chirurgie est possible et souhaitable pour toutes les atteintes de l’aorte ascendante, formes les plus rapidement fatales
Références
Protocoles Urgences, editions LC scientifique spéciale Le Généraliste, P. Deleuze, C. Benvenuti
Dissection de l’aorte , Urgences serveur
Recherche du mot-clef dissection aortique , SFCTCV
Medscape : http://www.medscape.com/viewarticle/728045
Aortic dissection et Acute aortic syndrome , Radiopaedia
A 50-something with severe chest pain and a normal ECG , Dr Smith ECG blog
The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) : New Insights Into an Old Disease
Thoracic aortic dissection with hypotension , Hennepin ultrasound
Pitfalls in the hybrid approach of type B aortic dissection with arch involvement , Annals of Cardiothoracic Surgery
Pubmed search for « aortic dissection » :
Acute Aortic Dissection in Pregnancy in a Woman with Undiagnosed Marfan Syndrome
Current management of type B aortic dissection
Peripartum acute aortic dissection: A case report & review of literature
Endovascular Stent in Traumatic Thoracic Aortic Dissection
Infective endarteritis on an aortic dissection flap
Aortic dissection after open repair of an infrarenal aortic aneurysm
Infective Endocarditis with Dissection of Sinus of Valsalva Mimicking Type A Aortic Dissection
Acute Aortic Dissection with an Aorta–Right Atrium Fistula
How I do it – sole innominate cannulation for acute type A aortic dissection
Clostridium septicum Aortitis Causing Aortic Dissection in a 22-Year-Old Man
When does a D-dimer test help make the diagnosis of aortic dissection?
Médias
Réparation sur dissection paraissant stable au bilan, et ACR en préopératoire sur tamponnade
Dissection aortique avec dissection de l’artère coronaire droite
Flap aortique en échocardiographie
thoracotomie
thoracotomie
thoracotomie
thoracotomie 